あく せい リンパ腫。 さまざまな希少がんの解説

悪性リンパ腫の予後と5年生存率~医学的な病状の見通し~

あく せい リンパ腫

概説 [ ] リンパ系組織は全身を巡っているため、肉腫及び癌腫のとは異なり、外科手術による切除は行わず(但し、腫大による圧迫などを緩和するためを行うことはある)、主におよびをする。 リンパ腫には「良性」はない為、必ず「悪性」ということになるが、日本語の病名としては明示的に「悪性リンパ腫」と呼び習わしている。 該当診療科目はや、またおよびの観点からとを踏まえた範囲となる。 悪性リンパ腫は、単一ではなく、多様な病型のリンパ系組織のがんの総称である その疾患分類については今でも分類作業が進行中である。 病型を大別すると、(Hodgkin's lymphoma, HL、あるいはHodgkin's disease, HD)と non Hodgkin's lymphoma, NHL がある。 病型によって治療方針及び予後が大きく異なるので、リンパ腫では自己の病型を知ることが重要である。 日本人の2000年における年間推定患者数は約1万3000人、発生率は10万人に約10人程(欧米人は10万人に約20人)で近年増加傾向にある。 リンパ腫は全身に発生するというその性質上、治療を行ってもがん細胞が完全に消えたことを証明することはできない。 そのため「完治」という表現はせず、腫瘍を検出できなくなった時点で「緩解(かんかい・寛解とも) 」したと表現する。 これは、同じ血液のがんであると同様の扱いである。 緩解に至ってもがん細胞が残存していることがあって、再発するケースもある。 原因はわかっていないが、ウイルス説・カビ説・遺伝説などがある。 小児白血病、絨毛癌などと並んで、悪性腫瘍の中では、比較的抗がん剤が効きやすいとされる。 抗がん剤は活発な細胞を攻撃する為、一般に、がんの進行が早い悪性度の高いものほど抗がん剤に対する感受性が強く、進行の遅い低悪性度は感受性が低いとされている。 症状 [ ] 頸部()、(股の付け根)、腋窩(などのが腫大する(腫れる)ことが多い。 リンパ節が1cmを超え肥大が進行したり、腫瘤の数が短期間で増加する場合は、慢性リンパ節炎、結核性リンパ節炎、亜急性壊死性リンパ節炎などがある。 また、腫脹の原因が不明な場合は一度感染したが再活性化、病症が慢性化していないか調べることも重要である。 各臓器に発生するリンパ腫の場合にはやによる検査で発見される場合もある。 また全身の倦怠、発熱、盗汗(ねあせ)、体重の減少などがみられる場合もあり、これらの全身症状はB症状と呼ばれる。 B症状は、予後不良因子とされている。 参考:(2008年12月27日時点の) 進行すると全身の衰弱、DIC()、などから死に至る。 検査・診断 [ ] Diffuse large B-cell lymphoma. CD20 stain. リンパ腫を疑う場合は、、造影CT検査などを行い病変の部位を検索するが、はリンパ節を行うことにより病理組織分類や遺伝子異常の検索もおこなうことがある。 針生検での診断は難しいため、リンパ節を切り取って組織を調べることが多い。 病期分類 [ ] 分類としては、次のAnn Arbor分類が世界的に用いられている。 通常の癌と異なり、0期という分類はない。 Ann Arbor 分類 病期 解説 I期 単独リンパ節領域の病変 I。 またはリンパ節病変を欠く単独リンパ外臓器または部位の限局性病変 I E。 II期 横隔膜の同側にある2 つ以上のリンパ節領域の病変 II。 または所属リンパ節病変と関連している単独リンパ外臓器または部位の限局性病変で、 横隔膜の同側にあるその他のリンパ節領域の病変はあってもなくてもよい II E。 病変のある領域の数は下付きで、例えば II 3 のように表してもよい。 III期 横隔膜の両側にあるリンパ節領域の病変 III。 それはさらに隣接するリンパ節病変と関連しているリンパ外進展を伴ったり III E 、 または脾臓病変を伴ったり III S 、あるいはその両者 III ES を伴ってもよい。 IV期 1 つ以上のリンパ外臓器のびまん性または播種性病変で、関連するリンパ節病変の有無を問わない。 または隣接する所属リンパ節病変を欠く孤立したリンパ外臓器病変であるが、離れた部位の病変を併せ持つ場合。 A およびB 分類(症状) 各病期は以下のように定義される全身症状の有無に従って、A またはB のいずれかに分類される。 寝汗:寝具(マットレス以外の掛け布団,シーツなどを含む、寝間着は含まない)を変えなければならない程のずぶ濡れになる汗。 ほかに、Lugano 分類が使用される事もある。 Lugano 分類 病期 解説 I期 消化管に限局した腫瘍 単発または多発(非連続性) II期 消化管の原発部位から腫瘍が腹腔へ進展 リンパ節浸潤 II 1:限局性(胃のリンパ腫の場合は胃周囲、腸管の場合は腸管周囲) II 2:遠隔性(腸管原発の場合は腸間膜、その他では傍大静脈、傍大静脈、骨盤、鼠径) II E期 近接の臓器または組織へ進展する漿膜の浸潤(実際の浸潤部位。 例: II E[膵臓]、 II E[大腸]、 II E[後腹膜]) リンパ節浸潤と近接臓器へ浸潤する進展の両方がある場合は、 病期は下付きの 1 または 2 と E の両方が記載されるべきである。 例: II 1E[膵臓] IV期 リンパ外への播種性浸潤または消化管病変に横隔膜を越えたリンパ節病変を伴う。 予後因子 [ ] 国際予後因子 international prognosis index: IPI が有名である。 予後因子の数で患者を層別化し、を判定する。 予後因子として、• LDH• 節外病変数• 病期 が挙げられている。 組織学的分類 [ ] 非ホジキンリンパ腫は、に該当しない多様なリンパ系組織のがんの総称であるので、世界的に統一された分類というのはなかったが、に発表された分類が現在有効である。 非ホジキンリンパ腫は、ががん化するか、あるいはががん化するかによって大きく2つに分類される。 WHO分類 [ ] リンパ球の腫瘍としては ALL 、 CLL 、悪性リンパ腫、を始め各種ある。 それぞれ、正常リンパ球のどの段階で発癌したかによって性質が異なると考えられている。 そのためリンパ球の成熟過程を知っておくことが理解の助けとなる。 学問的にはという概念などなくして骨髄球性疾患とリンパ球性疾患に分けたほうがすっきりする。 しかし、ALLは臨床経過が AML に非常に近く、そのような単純な分類は臨床家が受け入れることができない。 急性と慢性の違いに関しても、骨髄性とリンパ性とは随分印象が異なる。 AMLと CML は確かに鑑別が重要だが、ALLとCLLは鑑別することはまずない。 教科書で急性白血病と慢性白血病の違いは分化障害の有無とかといった項目が並ぶが、これは骨髄性のみ気にするべき事項であってリンパ性では問題にならない。 CMLは原発性骨髄線維症や本態性血小板血症といったに分類され、さらにAMLとなる「急性転化」があるので区別が重要となる。 二次性白血病としてはMDS、アルキル化薬によるものも知られている。 また白血化という言葉があるが、これは末梢血に腫瘍細胞が見られることで、急性白血病ならば芽球、リンパ腫ならば異型リンパ球やOtherでカウントされることが多い。 これらは自動測定機では見逃すことが多いので、鏡検する必要がある。 B細胞の成熟 [ ] Bリンパ球の幹細胞は骨髄に存在する。 ここでVDJ領域の再構成を行いIgMを発現し成熟B細胞となる。 骨髄内の抗原と反応してしまうB細胞はこの時点でされる。 成熟B細胞は骨髄を離れてリンパ組織へ行く。 リンパ組織では各種相互作用に応じて分化する。 T細胞非依存抗原と相互作用できた場合はIgM産出細胞(形質細胞、一部B細胞)となり、T細胞依存性抗原としか相互作用ができないと胚中心に移行し、クラススイッチを起こし、IgG産出細胞となる。 これで形質細胞または記憶B細胞になる。 クラススイッチを起こした形質細胞は短命のものと長命のものに分かれる。 短命のものはリンパ組織内に留まり、長命のものは前駆形質細胞となり骨髄循環に適応し、抗体を産出しつづける。 これらのどの段階で発癌したかによって腫瘍の性質が異なるのではないかというのが近年の考え方である。 幸いなことにこれらの分化成熟過程における抗原の変化はよく知られている。 多発性骨髄腫で形質細胞が骨髄に留まるのが不思議だが、長命の形質細胞は骨髄循環に適応しているので、骨髄で増殖してもおかしくない。 M蛋白血症を起こすもののうち、IgM産生場合だけ特に問題ないのもIgM分泌は分化過程が違うということで多少は説明できる。 しかしなぜ予後まで違うのかは、今のところ説明できない。 T細胞の成熟 [ ] T細胞はまず骨髄の造血幹細胞から生じる。 リンパ球前駆細胞の状態で胸腺に達することで正の選択、負の選択をうけていく。 胸腺皮質から胸腺髄質へいたる過程で成熟、また不適切なものはアポトーシスに導かれる。 胸腺髄質に達することにはCD4系とCD8系に分かれる。 成熟T細胞のマーカーとしてはTCRやCD3が知られている。 治療法 [ ] 治療法は、を単独で、もしくは組み合わせて行う。 を行うこともある。 疾患毎に、病期や予後因子等によって推奨される治療法は異なるので、詳細は各疾患の治療の項目を参照されたい。 脚注 [ ] [].

次の

子供が悪性リンパ腫と診断されました

あく せい リンパ腫

概要 成人T細胞は、ヒトT細胞白血病ウイルスに感染した、CD4陽性T細胞を起源とする血液系のがんの一種です。 血液中に存在する細胞のなかで、細菌感染や体内でできたがん細胞等と闘うはたらきを持つ白血球は主に顆粒球とリンパ球に、リンパ球はさらにそのはたらきと成熟の場所に応じてBリンパ球とTリンパ球に分けられます。 ヒトT細胞白血病ウイルスは、このTリンパ球のみに感染する腫瘍ウイルスの一種で、特に日本で多く感染者が認められます 主に沖縄や南九州、紀伊半島など、国外の場合はカリブ海沿岸、南米等。 成人T細胞白血病自体は遺伝性の疾患ではないのですが、原因となるヒトT細胞白血病ウイルスが授乳や性交、輸血によって感染するために、結果として家族内で発症する場合もあり得ます。 症状 F症状としては全身のリンパ節・肝臓・脾臓の腫大、免疫抑制(に伴い種々の細菌、カビ、ウイルスに感染しやすくなる)、、骨への浸潤、皮疹などが認められます。 症状の出方や、進行の速度によって主に4つの病型に分類されます。 急性型 もっとも頻繁に認められ 過半数 、進行が早く積極的な治療を行った場合でも予後が診断から数か月~1年程度ともっとも悪い病型です。 臓器・リンパ節の腫大、末梢血中の白血球の増加、細胞の増加がみられる他、さまざまな皮膚病変 班状、腫瘤状等 がみられる場合もあり、また脳内に病変を認めることも頻繁にあります。 リンパ腫型 病気の約2割を占め、急性型のように血液中に白血病細胞を認めることはありませんが、全身のリンパ節腫大、高カルシウム血症を起こし病気の予後は急性型と同程度に悪いです。 慢性型 約1割程度で、皮膚病変やリンパ節腫大、末梢血中の白血球増加がみられます。 生存期間も多くの場合2~5年程度と急性型やリンパ腫型に比べて長いです。 生存中央期間(この型の患者さんの半数が亡くなるまでの期間)は3年程度です。 治療 くすぶり型や病期進行リスクの低い慢性型では治療なしでも予後が比較的良好です。 治療によって免疫抑制を悪化させる場合もあるため最初は経過観察とします。 予後が不良な急性型、リンパ腫型、一部の慢性型では、複数の化学療法薬を組み合わせた治療法 VCAP-AMP-CP にさらにモガリツマブというCCR4タンパク質に対する抗体を加えた方法が現在もっともよい治療成績を示しています。 しかし、治療強度が高く副作用が比較的強いことが予想されるため、高齢の方などに対しては治療強度をやや低くしたCHOP療法などと組み合わせた治療法を用います。 これらの治療によって高い効果がみられ、かつ適切なドナーが存在する場合には患者さんの元々の健康状態次第で骨髄移植を行う場合もあります。

次の

悪性リンパ腫〔あくせいりんぱしゅ〕|家庭の医学|時事メディカル

あく せい リンパ腫

概説 [ ] リンパ系組織は全身を巡っているため、肉腫及び癌腫のとは異なり、外科手術による切除は行わず(但し、腫大による圧迫などを緩和するためを行うことはある)、主におよびをする。 リンパ腫には「良性」はない為、必ず「悪性」ということになるが、日本語の病名としては明示的に「悪性リンパ腫」と呼び習わしている。 該当診療科目はや、またおよびの観点からとを踏まえた範囲となる。 悪性リンパ腫は、単一ではなく、多様な病型のリンパ系組織のがんの総称である その疾患分類については今でも分類作業が進行中である。 病型を大別すると、(Hodgkin's lymphoma, HL、あるいはHodgkin's disease, HD)と non Hodgkin's lymphoma, NHL がある。 病型によって治療方針及び予後が大きく異なるので、リンパ腫では自己の病型を知ることが重要である。 日本人の2000年における年間推定患者数は約1万3000人、発生率は10万人に約10人程(欧米人は10万人に約20人)で近年増加傾向にある。 リンパ腫は全身に発生するというその性質上、治療を行ってもがん細胞が完全に消えたことを証明することはできない。 そのため「完治」という表現はせず、腫瘍を検出できなくなった時点で「緩解(かんかい・寛解とも) 」したと表現する。 これは、同じ血液のがんであると同様の扱いである。 緩解に至ってもがん細胞が残存していることがあって、再発するケースもある。 原因はわかっていないが、ウイルス説・カビ説・遺伝説などがある。 小児白血病、絨毛癌などと並んで、悪性腫瘍の中では、比較的抗がん剤が効きやすいとされる。 抗がん剤は活発な細胞を攻撃する為、一般に、がんの進行が早い悪性度の高いものほど抗がん剤に対する感受性が強く、進行の遅い低悪性度は感受性が低いとされている。 症状 [ ] 頸部()、(股の付け根)、腋窩(などのが腫大する(腫れる)ことが多い。 リンパ節が1cmを超え肥大が進行したり、腫瘤の数が短期間で増加する場合は、慢性リンパ節炎、結核性リンパ節炎、亜急性壊死性リンパ節炎などがある。 また、腫脹の原因が不明な場合は一度感染したが再活性化、病症が慢性化していないか調べることも重要である。 各臓器に発生するリンパ腫の場合にはやによる検査で発見される場合もある。 また全身の倦怠、発熱、盗汗(ねあせ)、体重の減少などがみられる場合もあり、これらの全身症状はB症状と呼ばれる。 B症状は、予後不良因子とされている。 参考:(2008年12月27日時点の) 進行すると全身の衰弱、DIC()、などから死に至る。 検査・診断 [ ] Diffuse large B-cell lymphoma. CD20 stain. リンパ腫を疑う場合は、、造影CT検査などを行い病変の部位を検索するが、はリンパ節を行うことにより病理組織分類や遺伝子異常の検索もおこなうことがある。 針生検での診断は難しいため、リンパ節を切り取って組織を調べることが多い。 病期分類 [ ] 分類としては、次のAnn Arbor分類が世界的に用いられている。 通常の癌と異なり、0期という分類はない。 Ann Arbor 分類 病期 解説 I期 単独リンパ節領域の病変 I。 またはリンパ節病変を欠く単独リンパ外臓器または部位の限局性病変 I E。 II期 横隔膜の同側にある2 つ以上のリンパ節領域の病変 II。 または所属リンパ節病変と関連している単独リンパ外臓器または部位の限局性病変で、 横隔膜の同側にあるその他のリンパ節領域の病変はあってもなくてもよい II E。 病変のある領域の数は下付きで、例えば II 3 のように表してもよい。 III期 横隔膜の両側にあるリンパ節領域の病変 III。 それはさらに隣接するリンパ節病変と関連しているリンパ外進展を伴ったり III E 、 または脾臓病変を伴ったり III S 、あるいはその両者 III ES を伴ってもよい。 IV期 1 つ以上のリンパ外臓器のびまん性または播種性病変で、関連するリンパ節病変の有無を問わない。 または隣接する所属リンパ節病変を欠く孤立したリンパ外臓器病変であるが、離れた部位の病変を併せ持つ場合。 A およびB 分類(症状) 各病期は以下のように定義される全身症状の有無に従って、A またはB のいずれかに分類される。 寝汗:寝具(マットレス以外の掛け布団,シーツなどを含む、寝間着は含まない)を変えなければならない程のずぶ濡れになる汗。 ほかに、Lugano 分類が使用される事もある。 Lugano 分類 病期 解説 I期 消化管に限局した腫瘍 単発または多発(非連続性) II期 消化管の原発部位から腫瘍が腹腔へ進展 リンパ節浸潤 II 1:限局性(胃のリンパ腫の場合は胃周囲、腸管の場合は腸管周囲) II 2:遠隔性(腸管原発の場合は腸間膜、その他では傍大静脈、傍大静脈、骨盤、鼠径) II E期 近接の臓器または組織へ進展する漿膜の浸潤(実際の浸潤部位。 例: II E[膵臓]、 II E[大腸]、 II E[後腹膜]) リンパ節浸潤と近接臓器へ浸潤する進展の両方がある場合は、 病期は下付きの 1 または 2 と E の両方が記載されるべきである。 例: II 1E[膵臓] IV期 リンパ外への播種性浸潤または消化管病変に横隔膜を越えたリンパ節病変を伴う。 予後因子 [ ] 国際予後因子 international prognosis index: IPI が有名である。 予後因子の数で患者を層別化し、を判定する。 予後因子として、• LDH• 節外病変数• 病期 が挙げられている。 組織学的分類 [ ] 非ホジキンリンパ腫は、に該当しない多様なリンパ系組織のがんの総称であるので、世界的に統一された分類というのはなかったが、に発表された分類が現在有効である。 非ホジキンリンパ腫は、ががん化するか、あるいはががん化するかによって大きく2つに分類される。 WHO分類 [ ] リンパ球の腫瘍としては ALL 、 CLL 、悪性リンパ腫、を始め各種ある。 それぞれ、正常リンパ球のどの段階で発癌したかによって性質が異なると考えられている。 そのためリンパ球の成熟過程を知っておくことが理解の助けとなる。 学問的にはという概念などなくして骨髄球性疾患とリンパ球性疾患に分けたほうがすっきりする。 しかし、ALLは臨床経過が AML に非常に近く、そのような単純な分類は臨床家が受け入れることができない。 急性と慢性の違いに関しても、骨髄性とリンパ性とは随分印象が異なる。 AMLと CML は確かに鑑別が重要だが、ALLとCLLは鑑別することはまずない。 教科書で急性白血病と慢性白血病の違いは分化障害の有無とかといった項目が並ぶが、これは骨髄性のみ気にするべき事項であってリンパ性では問題にならない。 CMLは原発性骨髄線維症や本態性血小板血症といったに分類され、さらにAMLとなる「急性転化」があるので区別が重要となる。 二次性白血病としてはMDS、アルキル化薬によるものも知られている。 また白血化という言葉があるが、これは末梢血に腫瘍細胞が見られることで、急性白血病ならば芽球、リンパ腫ならば異型リンパ球やOtherでカウントされることが多い。 これらは自動測定機では見逃すことが多いので、鏡検する必要がある。 B細胞の成熟 [ ] Bリンパ球の幹細胞は骨髄に存在する。 ここでVDJ領域の再構成を行いIgMを発現し成熟B細胞となる。 骨髄内の抗原と反応してしまうB細胞はこの時点でされる。 成熟B細胞は骨髄を離れてリンパ組織へ行く。 リンパ組織では各種相互作用に応じて分化する。 T細胞非依存抗原と相互作用できた場合はIgM産出細胞(形質細胞、一部B細胞)となり、T細胞依存性抗原としか相互作用ができないと胚中心に移行し、クラススイッチを起こし、IgG産出細胞となる。 これで形質細胞または記憶B細胞になる。 クラススイッチを起こした形質細胞は短命のものと長命のものに分かれる。 短命のものはリンパ組織内に留まり、長命のものは前駆形質細胞となり骨髄循環に適応し、抗体を産出しつづける。 これらのどの段階で発癌したかによって腫瘍の性質が異なるのではないかというのが近年の考え方である。 幸いなことにこれらの分化成熟過程における抗原の変化はよく知られている。 多発性骨髄腫で形質細胞が骨髄に留まるのが不思議だが、長命の形質細胞は骨髄循環に適応しているので、骨髄で増殖してもおかしくない。 M蛋白血症を起こすもののうち、IgM産生場合だけ特に問題ないのもIgM分泌は分化過程が違うということで多少は説明できる。 しかしなぜ予後まで違うのかは、今のところ説明できない。 T細胞の成熟 [ ] T細胞はまず骨髄の造血幹細胞から生じる。 リンパ球前駆細胞の状態で胸腺に達することで正の選択、負の選択をうけていく。 胸腺皮質から胸腺髄質へいたる過程で成熟、また不適切なものはアポトーシスに導かれる。 胸腺髄質に達することにはCD4系とCD8系に分かれる。 成熟T細胞のマーカーとしてはTCRやCD3が知られている。 治療法 [ ] 治療法は、を単独で、もしくは組み合わせて行う。 を行うこともある。 疾患毎に、病期や予後因子等によって推奨される治療法は異なるので、詳細は各疾患の治療の項目を参照されたい。 脚注 [ ] [].

次の